Stevens-Johnson综合征与中毒性表皮坏死松解症

Stevens-Johnson综合征（SJS）及毒性表皮坏死溶解（TEN）是引起的异常免疫应答的药物或感染潜在威胁生命的皮肤反应。这些条件通常与发热和流感样症状，其次是皮肤和黏膜的严重起泡开始。如果不及时治疗，SJS和TEN可引起严重的疤痕，视力丧失，器官衰竭，甚至死亡。

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症包括一个称为SJS/TEN的疾病谱。在这两种情况中，SJS不那么严重。虽然两者都有类似的免疫原因，但它们是由涉及的皮肤百分比区分的。

SJS是一种罕见的疾病，每年发病率约为每100万人2.6至6.1例。TEN则更为罕见，年发病率为每百万人0.4至1.2例。成年人比儿童更容易受到影响，而女性患SJS或10的可能性是男性的两倍。

症状

一般来说，SJS和TEN清单与流感类似，在早期阶段的症状。几天之内，皮肤会制定一个起泡和脱皮皮疹。最初的症状往往会持续一至三天，一般包括：

• 头疼
• 发热
• 喉咙痛
• 咳嗽
• 眼睛灼痛或发痒
• 乏力
• 肌肉疼痛
• 关节疼痛
• 腹泻
• 恶心
• 呕吐

最初的症状最终会变成皮肤上强烈的灼烧感。随后会出现一英寸大小的红色或紫色病灶，通常从面部、躯干、手臂和/或腿开始。

在几分钟或几小时的过程中，皮疹会开始扩散、起泡、剥落，露出大片的皮肤。疼痛的病变和溃疡会很快在口腔甚至鼻子、眼睑、生殖器和肛门的粘膜上形成。结膜炎(“红眼”)也很常见，尤其是在儿童中。

并发症

如果延迟治疗，SJS和TEN的并发症是常见的。即使寻求治疗，TEN也会在短时间内造成毁灭性的疾病，造成与二级烧伤相同程度的伤害。

SJS和TEN的一些可能的并发症包括:

• 快速和严重脱水
• 急性营养不良
• 海量皮肤感染
• 肺炎
• 急性呼吸窘迫综合征
• 胃肠道溃疡和穿孔
• 角膜瘢痕和视力丧失
• 败血症和感染性休克
• 主要器官功能衰竭

原因

而SJS和TEN通常通过对药物或感染的反应，多达三分之一箱子引起将没有已知的原因。对于原因知之甚少，暴露于这些药物会引发异常免疫反应中的免疫细胞，称为CD8 T细胞，突然瞄准和攻击皮肤细胞被称为角蛋白细胞。

药物

与SJS和TEN相关的药物包括:

• 抗惊厥药，特别是得理（卡马西平），管腔（苯巴比妥），利必通（拉莫三嗪），和苯妥英钠（苯妥英）
• 阿洛普林和舍洛普林(别嘌呤醇)用于治疗痛风和肾结石
• 磺胺类抗生素如Bactrim(磺胺甲恶唑-甲氧苄啶)、Azulfidine(磺胺吡啶)、Gantrisin(磺胺甲恶唑)和青霉素
• 用于治疗艾滋病毒的韦拉平
• 止痛药如雅维(布洛芬)，泰诺(对乙酰氨基酚)和萘普生(萘普生)

感染

一些感染可引发SJS和TEN发作，包括:

• Coccidiomycosis
• 巨细胞病毒
• 白喉
• Epstein-Barr病毒
• 带状疱疹病毒
• 艾滋病毒
• 肝炎
• 狼疮
• 腮腺炎
• 肺炎(特别是由支原体肺炎）

遗传学

遗传学被认为是显著一个人的倾向SJS / TEN贡献。某些基因中央的免疫应答，特别是人类白细胞抗原B（HLA-B基因）的突变，已经牵涉。不知什么原因，某些免疫“触发器”会过度刺激免疫系统和HLA-B基因组进入高潮。

这或许可以解释，例如，鉴于HLA-B基因与病毒的免疫控制有关，为什么艾滋病毒携带者面临更大的风险。

尽管HLA-B突变在SJS和TEN患者中很常见，但并不是每个有这些基因异常的人都会患上这种疾病，即使暴露在相同的诱因下。这表明环境因素也可能起作用。

诊断

SJS和TEN的诊断是基于身体症状和皮肤受累的百分比。在检查过程中，医生会寻找所谓的“尼古拉氏征”，这是皮肤学上的发现，皮肤的轻微摩擦会导致皮肤最外层像羊皮纸一样脱落。

皮肤活检是有用的，但不是必须返回一个阳性诊断。如果进行活检将致力于寻找退行性炎症和组织坏死（死亡）的证据。

医生还会检查你的病史（包括你服用的药物），以更好地确定反应的原因。额外的测试可以是有序的，包括血液测试，培养物，或X射线，如果原因被认为是感染性的。

鉴别诊断

为了确保正确的诊断，医生将需要排除所有其他可能的原因的症状。鉴别诊断可能包括:

• 大疱性药疹(以起水泡为特征的药物过敏)
• 化学烧伤
• 中毒性休克综合征
• 大疱性类天疱疮（一种自身免疫性大疱性疾病）
• 副肿瘤性天疱疮（癌症相关的自身免疫性大疱性疾病）

治疗

如果你被诊断为SJS或TEN，您将需要在烧伤病房或重症监护病房（ICU）住院。治疗将是类似于用于烧伤受害者，可能包括：

• 立即停止怀疑的药物
• 冷敷，药膏和绷带来治疗水泡
• 静脉注射生理盐水
• 静脉注射抗生素以防止细菌感染
• 静脉注射皮质类固醇和肿瘤坏死因子抑制剂，如Remicade(英夫利昔单抗)以缓和免疫反应
• 免疫抑制剂像山地明（环孢素）
• 疼痛控制药物
• 帮助营养的喂食管
• 眼部护理从眼科医生，如果需要的话

在严重的情况下，一个过程调用血浆置换可用于过滤血液中的CD8 t细胞和其他免疫细胞。

预后

根据你的症状有多严重，恢复可能需要几周或几个月。

那些康复的人可能会经历进一步的健康问题，包括皮肤、眼睛、肺和其他器官系统。

皮肤

由于广泛的皮肤累及，患有SJS和TEN的人可能有永久性的皮肤瘢痕、变色或毁容。虽然头发和指甲通常会在发病后脱落，但它们通常会重新长出来。

eyes

在50％和90％的人会发展以下SJS或TEN的回合眼部问题。这些可以包括干眼综合征，嵌睫毛，光灵敏度，和角膜炎（角膜炎症）。角膜瘢痕可能会导致显著视力下降，在极少数情况下，失明。

口腔和牙龈

口腔干燥(口干)、蛀牙或牙龈感染在SJS和TEN之后很常见。年幼的孩子可能会有牙齿生长的问题或牙齿根部出现异常。

肺

损害以下SJS或TEN的回合肺部可导致慢性支气管炎，慢性支气管炎，支气管扩张和其它阻塞性肺疾病。

万博手机客户端

患有SJS或TEN后，焦虑和抑郁等情绪障碍并不少见。这在很大程度上可能与身体创伤和疾病后遗症有关。为了改善你的长期精神健康，可能需要心理护理、情感支持和适当的药物治疗。万博手机客户端